2019年系统性红斑狼疮(SLE)新的EULAR-ACR分类标准发布，分类标准如下所示：
2019欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会系统性红斑狼疮分类标准发布[J]. 中华风湿病学杂志.2019 年12月第23卷第12期: 862-864
在今年发布的《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》中也推荐了2019年系统性红斑狼疮(SLE)新的EULAR-ACR分类标准，诊疗流程如图所示：
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南[J]. 中华内科杂志. 2020 年3月第59 卷第3期: 172-185
该分类标准在初始队列和验证队列中表现良好，但是这些标准在性别、疾病持续时间或种族方面是否优于以前的分类标准呢？
2020年11月底，发表于风湿领域权威杂志《Nature Reviews Rheumatology》（影响因子IF：16.625）的一篇新闻&评论文章，针对这一疑问展开论述。
参考文献来源于：
Johnson, S. R. et al. Performance of the 2019 EULAR/ACR classification criteria for systemic lupus erythematosus in early disease, across sexes and ethnicities. Ann. Rheum. Dis. 79, 1333–1339 (2020).
系统性红斑狼疮（SLE）是一种复杂的、异质的、多系统性疾病，在不同民族或不同种族的患者中临床表现各异；这些差异与这些人群的遗传特征（祖先和非祖先基因）和非遗传特征（例如社会经济因素）有关，并说明了该病的病程可变，包括复发的频率和严重程度，损害累积的程度和缓解的频率。因此，对SLE的诊断非常有挑战性，需要临床医生医术高明，不断尝试从广泛的症状、体征和实验室检查中识别出疾病，而无需借助真正的“黄金标准”检测；这就是为什么不存在SLE诊断标准的原因。另外，分类标准可用于为世界各地的临床和研究目的明确的，相对同质的患者群体。这些标准在临床中也具有教学价值。但是，分类标准的表现可能因不同的队列和患者亚群而异。在一项新研究中，Johnson等人试图评估2019 EULAR-ACR SLE分类标准在不同亚组（包括性别、疾病持续时间和种族之间）的表现。
以往制定的SLE分类标准(1982/1997年ACR标准和2012年系统性红斑狼疮国际合作临床(SLICC)标准)在长期红斑狼疮患者中的总体表现优于新发红斑狼疮患者；然而，越来越多的人认识到并要求将早期SLE患者纳入临床研究和试验。2019年，EULAR和ACR联合制定了一套新的标准，目的是获得比1982/1997 ACR标准更好的敏感性和比2012 SLICC标准更高的特异性。2019年EULAR-ACR标准具有一些独特的特征，包括使用抗核抗体（ANA）作为进入标准；患者必须累积≥10分的要求；规定一个标准至少出现一次就足够了，该标准不必同时发生，并且在七个临床领域和三个免疫学领域的每个领域中，只有权重最高的准则才计入总分；最后，如果有比SLE更可能的解释它的发生，那么临床或实验室特征不被计算在内。鉴于这些独特的特性，在初始队列和验证队列中新分类标准显示出出色的敏感性和特异性：分别为96-98％和93-96％。
SLE疾病表达的差异影响不同患者组对分类标准的使用情况；此外，该标准还需要在早期疾病中发挥良好的作用。为了解决这些未得到满足的需求，Johnson等人对1270名多种族患者(其中患者自述为亚洲人(9%)、黑人(5%)、西班牙人(拉丁美洲血统(10%)，白色人种(74%)))进行分析，用于验证2019 EULAR-ACR SLE分类标准。作者表明，这些标准在SLE患者亚群的敏感性和特异性方面具有很强的操作特性，包括那些患有早期疾病（疾病持续时间＜3年）的患者（敏感性为97％，特异性为96％）以及患有SLE的患者病程3至＜5年（敏感性96％，特异性99％）。同样，在男性（敏感性93％，特异性96％）和女性（敏感性97％，特异性94％）白人（敏感性95％，特异性94％）和黑人（敏感性98％，特异性100％），西班牙裔（敏感性100％，特异性96％）和亚洲患者（敏感性97％，特异性91％）中观察到良好的表现。但是这些出色的操作特性有一些局限性。只有18.1％（1270名患者中的230名）患有突发性疾病，定义为从医生诊断到数据提交之日＜3年。因此，2019 EULAR-ACR标准具有出色的敏感性，但是分类可能会遗漏或延迟，尤其是在疾病的早期阶段。
在另一项针对690名SLE的早期队列研究中，患者中位病程为48个月，其中79例患者无法根据2019 EULAR-ACR标准进行分类。根据医生的整体评估，该组中重度疾病的发生率高（55.7％），而通过SLICC损伤指数≥1衡量，其中40.5％的器官损伤。简而言之，无法通过2019 EULAR-ACR标准归类的患者存在较高的疾病负担。Johnson等纳入研究的患者中只有四分之一是非白人。实际上，黑人患者仅占总队列的5.4％。由于黑人患者往往比白人患者患有更频繁和更具侵略性的疾病（例如，如本研究中对非洲裔美国人和白人患者的研究所示），因此需要这些患者按比例参与SLE和对照组，以完善对新标准操作特征估计的精度。因此，EULAR和ACR未来的合作研究应考虑从非洲，亚太地区和拉丁美洲招募推荐中心，以避免类似的限制。
2019年新标准的表现评估已在两个独立的多种族队列中进行；在这些研究中，研究人员检验了使用2019年EULAR-ACR标准与使用1982/1997年ACR或2012年SLICC标准相比，是否可以更早地对来自非控制性真实临床环境的患者进行分类。在GLADEL队列中，与1982/1997年ACR和2012年SLICC标准相比，新的一组标准能够分别对7.4％（平均0.67年）和0.6％（平均1.47年）的SLE进行早期分类，而在LUMINA队列中，与1982/1997 ACR和2012 SLICC标准相比，新标准分别实现了13.3％（平均0.66年）和15.3％（平均0.63年）的早期分类。
然而，与1982/1997 ACR或2012 SLICC标准相比，在这两个队列中，分别有12.8%-34.4%的患者在较晚的阶段达到了新标准。总之，两个队列均发现EULAR–ACR标准仅在一小部分患者中实现了对患者进行早期分类的目标，特别是在患有严重疾病的患者中。此外，在一项大型的多民族多族裔队列研究中，比较了所有三组标准（以及加权的SLICC标准），研究人员得出结论，这些标准组在表现方面没有差异，并建议：未加权的SLICC标准可能由于其简单性而被临床医生和研究人员所青睐。但是，任何分类标准的执行都将取决于抽取患者和对照的人群，以及是否优先考虑特异性或敏感性。
尽管讨论了这些问题，但Johnson等人和所描述的其他研究的结果(表1)表明，2019 EULAR-ACR标准在总体上(包括跨性别、不同种族和早期疾病患者)的敏感性和特异性方面表现令人满意。我们希望ACR和EULAR工作组将跟踪上述局限性，并在未来与国际风湿病学界合作，改进这些标准，使其能够在全球范围内使用。
表1 SLE分类标准在不同组间的表现
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